Для максимальной активности процесса характерны ярко выраженный диффузный первичный или возвратный ревмокардит, панкардит, протекающий с расстройствами кровообращения, различной степени внесердечные локализации с проявлениями экссудативного компонента (полиартрит, пневмонит), выраженная хорея или иная форма нейроревматизма.
Помимо процессов дезорганизации и экссудативного воспаления в интерстициальной ткани миокарда, обнаружены значительные дистрофические повреждения и некробиотические изменения в мышечных волокнах. Возможно нарушение структуры проводниковой системы.
Основой патоморфологических изменений соединительной ткани при ревматизме являются процессы ее дезорганизации, проявлениям которых предшествуют нарушения микроциркуляции. Различают 4 стадии дезорганизации соединительной ткани: мукоидного набухания, фибриноидных изменений, клеточных реакций с грануломатозом, склероза.
Патогенез ревматизма тесно связан с генетически детерминированными нарушениями иммунологического гомеостаза, лежащими в основе несовершенства противострептококковой защиты организма и развития реакций аллергического типа. В подобных условиях воздействие антигенов А-стрептококка, обладающих кардиотропностью, приводит к повреждению миокарда и возникновению в нем аллергического воспаления.
К ревматическим болезням относят системные (диффузные) воспалительные поражения соединительной ткани, ряд пограничных с ними форм со сходными клиническими синдромами, а также заболевания опорно-двигательного аппарата инфекционно-аллергического и обменно-дистрофического характера. Особое место занимают ревматизм, ревматоидный артрит, системная красная волчанка, системная склеродермия, узелковый периартериит, дерматомиозит.
В дальнейшем поврежденные клетки организма, приобретающие антигенные свойства, соединяются с вновь образованными против них антителами, образуют нерастворимые иммунные комплексы, циркулирующие в крови. Они повреждают различные органы и ткани, причем повреждающими свойствами могут обладать как циркулирующие, так и фиксированные иммунные комплексы.
При вторичных иммунодефицитных состояниях прежде всего устраняется причина, их вызвавшая. При необходимости проводится заместительная терапия. Иммунопатология связана с нарушением клеточного и гуморального звена иммуногенеза и факторов, регулирующих этот процесс.
Часто обнаруживается дисиммуноглобулинемия с понижением. Гипогаммаглобулинемия нередко напоминает один из вариантов дисиммуноглобулинемии с преобладанием снижения этого иммуноглобулина.
Наиболее тяжелые иммунные расстройства проявляются при морфологическом повреждении тимуса с увеличением органа (тимома с агаммаглобулинемией - АГГ-синдром Гуда) либо с аплазией тимуса, что сочетается с алимфоци-тозом, гипопаратиреозом (синдром ди Георга).
В лимфе концентрация этого иммунного протеина сочти в 18 раз выше, чем в крови. IgA включают различные антитела - лизирующие бактерии в присутствии лизоцима, обладающие бактерицидным действием. К ним относятся некоторые кожно-сенсибилизирующие антитела и возникающие при ряде вирусных инфекций.