Трехкамерное сердце

Трехкамерное сердце с одним общим желудочком. Редкий порок, часто сочетающийся с другими нарушениями развития сердца и сосудов (гипоплазия сердца, транспозиция или стеноз легочного ствола или аорты). Крупные сосуды могут выходить из общего желудочка или легочный ствол (обычно стенозированный) выходит из конуса легочной артерии, имеющего в таком случае вид рудиментарного правого желудочка. Нарушения гемодинамики при втором варианте тяжелее, чем при первом.

 
Клинические проявления порока

Порок (синдром) Лютембаше-сочетание врожденного дефекта межпредсердной перегородки со стенозом левого атриовентрикулярного отверстия. В правом предсердии, правом желудочке и системе легочной артерии постоянно имеется избыток крови, а ее дефицит в большом круге кровообращения, что приводит к отставанию в развитии левого желудочка и аорты, гипертрофии правой половины сердца и расширению легочной артерии.

 
Аневризмы синусов аорты

Аневризмы синусов аорты (Вальсальвы) могут быть врожденными и приобретенными. Симптомы заболевания появляются в случаях прорыва синуса Вальсальвы. Прорыв врожденных аневризм синусов Вальсальвы происходит в юношеском возрасте, приобретенных-в более поздние сроки. Рентгенологически до прорыва можно распознать достаточно крупные аневризмы в виде усиленно пульсирующих четко очерченных теней на уровне III-V межреберий справа и II межреберья слева.

 
Сниженные или двухфазные зубцы

Для ЭКГ характерны сниженные или двухфазные зубцы T2,aVF,Vt- Иногда в отведении aVF зубец Т отрицателен. Часто отмечается зубец U. Лабораторные сдвиги без особенностей. Диагноз ПМК подтверждается эхокардиографическим исследованием (в поздней фазе систолы видно характерное выбухание створок в левое предсердие).

 
Врожденные пороки сердца и сосудов

Частота врожденных пороков сердца (ВПС) у новорожденных детей в странах европейского континента составляет 7%. Из них без хирургического лечения в течение первого года жизни умирают 50%, а к 5 годам - до 80%.

 
Уменьшения степени использования кровью кислорода в легких

Цианоз отмечается при увеличении редуцированного гемоглобина эритроцитов до 5 г% вследствие 1) уменьшения степени использования кровью кислорода в легких (при возникновении препятствия току крови либо при склерозе сосудов малого круга); 2) увеличения количества венозной крови, поступающей в большой круг кровообращения при сбросе крови из правых отделов сердца в левые; 3) изменения степени использования кислорода тканями.

 
Врожденные пороки сердца с обогащением малого круга кровообращения

Вслед за II фазой независимо от ее длительности неизбежно развивается III - терминальная фаза течения порока. Она наступает при исчерпании компенсаторных возможностей и развитии дистрофических и дегенеративных изменений в сердечной мышце и паренхиматозных органах. Различные заболевания и осложнения приближают развитие III фазы болезни, которая неизбежно заканчивается гибелью больного.

 
Угрожающий симптом

При форсированной задержке дыхания шум ослабевает, на глубоком вдохе усиливается. В дальнейшем он может ослабевать или исчезнуть совсем. Это угрожающий симптом, свидетельствующий о нарастающей легочной гипертензии и приближении терминальной фазы порока.

 
Дефекты межпредсердной перегородки

В терапии открытого артериального протока широко применяется индометецин, обладающий ингибирующим действием на синтез простагландинов и приводящий иногда к сокращению и закрытию ОАП у новорожденных. Назначается в суточной дозе до 0,1 мг/кг на 2 приема - 2 дня. При отсутствии эффекта доза повышается до 0,3 мг/кг.

 
Нарушения гемодинамики

Нарушения гемодинамики при этом пороке определяются сбросом артериальной крови слева направо, что приводит к увеличению минутного объема малого круга кровообращения. В образовании шунта важны разница давления между левым и правым предсердием, более высокое положение левого предсердия, сопротивление и объем сосудистого ложа легкого и функциональное состояние правого желудочка.

 


Популярные статьи

Период напряжения

Развитие сердечной недостаточности
На ПКГ укорочен период напряжения за счет фазы изометрического…

Увеличение амплитуды

Изображение по умолчанию
По максимальным осцилляциям клапанной части оценивается амплитуда I…

Непрерывно рецидивирующее течение ревматизма

Изображение по умолчанию
Детям с комбинированными или сочетанными пороками сердца при…

Левый желудочек

Изображение по умолчанию
Поражается чаще левый желудочек, особенно его выходной отдел.…

Физиотерапия при отдельных заболеваниях сердца и сосудов у детей

Изображение по умолчанию
В активной фазе ревматизма детям часто и рано (с 8-^ 10-го дня)…

Интересные статьи

Развитие порока

Развитие порока
Развитие порока приводит к выраженной гипертрофии левого желудочка,…

Нарастающий пульс

Нарастающий пульс
Тон на аорте может быть ослаблен вследствие ригидности створок…

Эпицентр систолического шума

Эпицентр систолического шума
При обструктивной форме асимметричной гипертрофии межжелудочковой…

Границы сердца и систолический шум

Границы сердца и систолический шум
Границы сердца расширены вправо и влево, так как этот порок возникает…

Сочетанные и комбинированные пороки сердца

Сочетанные и комбинированные пороки сердца
Наряду с шумами, обусловленными пороками, на фоне которых возник…