Трехкамерное сердце с одним общим желудочком. Редкий порок, часто сочетающийся с другими нарушениями развития сердца и сосудов (гипоплазия сердца, транспозиция или стеноз легочного ствола или аорты). Крупные сосуды могут выходить из общего желудочка или легочный ствол (обычно стенозированный) выходит из конуса легочной артерии, имеющего в таком случае вид рудиментарного правого желудочка. Нарушения гемодинамики при втором варианте тяжелее, чем при первом.
Порок (синдром) Лютембаше-сочетание врожденного дефекта межпредсердной перегородки со стенозом левого атриовентрикулярного отверстия. В правом предсердии, правом желудочке и системе легочной артерии постоянно имеется избыток крови, а ее дефицит в большом круге кровообращения, что приводит к отставанию в развитии левого желудочка и аорты, гипертрофии правой половины сердца и расширению легочной артерии.
Аневризмы синусов аорты (Вальсальвы) могут быть врожденными и приобретенными. Симптомы заболевания появляются в случаях прорыва синуса Вальсальвы. Прорыв врожденных аневризм синусов Вальсальвы происходит в юношеском возрасте, приобретенных-в более поздние сроки. Рентгенологически до прорыва можно распознать достаточно крупные аневризмы в виде усиленно пульсирующих четко очерченных теней на уровне III-V межреберий справа и II межреберья слева.
Для ЭКГ характерны сниженные или двухфазные зубцы T2,aVF,Vt- Иногда в отведении aVF зубец Т отрицателен. Часто отмечается зубец U. Лабораторные сдвиги без особенностей. Диагноз ПМК подтверждается эхокардиографическим исследованием (в поздней фазе систолы видно характерное выбухание створок в левое предсердие).
Частота врожденных пороков сердца (ВПС) у новорожденных детей в странах европейского континента составляет 7%. Из них без хирургического лечения в течение первого года жизни умирают 50%, а к 5 годам - до 80%.
Цианоз отмечается при увеличении редуцированного гемоглобина эритроцитов до 5 г% вследствие 1) уменьшения степени использования кровью кислорода в легких (при возникновении препятствия току крови либо при склерозе сосудов малого круга); 2) увеличения количества венозной крови, поступающей в большой круг кровообращения при сбросе крови из правых отделов сердца в левые; 3) изменения степени использования кислорода тканями.
Вслед за II фазой независимо от ее длительности неизбежно развивается III - терминальная фаза течения порока. Она наступает при исчерпании компенсаторных возможностей и развитии дистрофических и дегенеративных изменений в сердечной мышце и паренхиматозных органах. Различные заболевания и осложнения приближают развитие III фазы болезни, которая неизбежно заканчивается гибелью больного.
При форсированной задержке дыхания шум ослабевает, на глубоком вдохе усиливается. В дальнейшем он может ослабевать или исчезнуть совсем. Это угрожающий симптом, свидетельствующий о нарастающей легочной гипертензии и приближении терминальной фазы порока.
В терапии открытого артериального протока широко применяется индометецин, обладающий ингибирующим действием на синтез простагландинов и приводящий иногда к сокращению и закрытию ОАП у новорожденных. Назначается в суточной дозе до 0,1 мг/кг на 2 приема - 2 дня. При отсутствии эффекта доза повышается до 0,3 мг/кг.
Нарушения гемодинамики при этом пороке определяются сбросом артериальной крови слева направо, что приводит к увеличению минутного объема малого круга кровообращения. В образовании шунта важны разница давления между левым и правым предсердием, более высокое положение левого предсердия, сопротивление и объем сосудистого ложа легкого и функциональное состояние правого желудочка.
