Гипертрофическая КМП - заболевание с нарушением диастолической функции сердца, с уменьшенным диастолическим наполнением его вследствие выраженной гипертрофии левого желудочка без дилятации полостей.
Изменения электрокардиограммы неспецифичны. На ФКГ регистрируются I тон сниженной амплитуды, систолический или пресистолический галоп, систолический шум. При поликардиографическом исследовании выявляется снижение сократительной функции сердца, а с помощью эхо-кардиографии- резкая дилятация полостей, диффузное поражение миокарда.
Кардиомиопатий (КМП) - редкие у детей подострые или хронические заболевания миокарда неясной этиологии, важнейшими клиническими признаками которых являются кар-диомегалия, сердечная недостаточность, необратимость процесса.
Наиболее частым клиническим симптомом изменений со стороны сердца является нежный систолический шум на верхушке и в V точке. Примерно у половины больных наблюдаются приглушенность тонов, тахикардия. Существенные изменения, по данным ЭКГ, претерпевает функция предсердий - выявляется снижение зубца Р в стандартных и грудных отведениях. Замедление АВ и внутрижелудочковой проводи-мости отмечается лишь у небольшого числа больных.
У детей с нефротической и смешанной формами ДГН при наличии гидроперикарда и почечной недостаточности может развиться явная недостаточность сердца. Диагностическими критериями ее являются следующие симптомы:
У детей с нефротической формой ДГН сократительная способность миокарда, по данным фазового анализа, страдает в значительно большей степени, чем при гематурической форме (выявляется фазовый синдром гиподинамии I и II степени), чему способствует наличие отеков и жидкости в полости перикарда. При гидроперикардите у всех больных отмечается фазовый синдром гиподинамии III степени, снижение объемной скорости выброса крови в аорту и мощности сердечного сокращения.
Для гематурической формы характерно в основном увеличение длительности I тона, интервала (2(Р) -I тон и систолического шума. При нефротической форме чаще выявляется снижение амплитуды тонов, регистрируется III тон, увеличивается длительность механической систолы. Наиболее выражены изменения ФКГ у детей со смешанной формой. Чаще, чем при других формах, при ней наблюдается уширение I тона, раздробленность его, увеличение амплитуды II тона.
При ЭКГ исследовании у большинства детей с ДГН отмечается диффузное снижение зубца Р, уменьшение вольтажа зубца Р в отдельных отведениях, снижение или резкое увеличение зубца Т в стандартных и грудных отведениях. Одновременно с изменениями зубцов ЭКГ наблюдается замедление АВ и внутрижелудочковой проводимости, у 31% больных выявляется значительное увеличение длительности электрической систолы.
Увеличение общего периферического сопротивления и ОЦК - основные гемодинамические механизмы повышения артериального давления при ДГН. Они создают неблагоприятные условия для работы сердца, предъявляют к миокарду повышенные требования. В наиболее трудных условиях работает сердце у детей со смешанной формой заболевания, и именно при этой форме отмечается наиболее выраженное поражение сердца.