Системная склеродермия

Системная склеродермия (ССД) - заболевание из группы диффузных болезней соединительной ткани (коллагенозов) с характерным прогрессирующим фиброзом и сосудистыми изменениями, лежащими в основе поражений кожи, суставов, внутренних органов.

 
Септический эндокардит

В дифференциальном диагнозе следует иметь в виду затяжной септический эндокардит, но при узелковом периартериите отсутствуют присущие септическому эндокардиту ознобы. Нужно помнить и о лимфогрануломатозе; при узелковом периартериите нет характерных для него зуда, профузного пота.

 
Развитие недостаточности сердца

При поражении сердца больные жалуются на боли в области сердца, причиной которых является коронарит. У части детей отмечается приглушение тонов, систолический шум у верхушки и в V точке. На ЭКГ низкие зубцы Р и Т в стандартных отведениях.

 
Кожные высыпания

Прочие кожные высыпания не характерны, а у половины больных они отсутствуют. Часто выявляется бледность кожных покровов. Что же касается узелков, давших название болезни, то они встречаются нечасто, отыскиваются с трудом под кожей разных областей и не могут служить надежным подспорьем в диагностике. Убедительным проявлением узелкового периартериита следует считать абдоминальный. синдром.

 
Узелковый периартериит

Узелковый периартериит относится к группе системных болезней соединительной ткани, встречается реже других заболеваний данной группы. Сущность его заключается в гиперэргическом воспалении стенок сосудов (преимущественно мелких и средних артерий), которое возникает под влиянием разных агентов - инфекционных (в том числе и австралийского антигена, которому придают определенное значение в возникновении болезни) и неинфекционных вследствие индивидуальной непереносимости к этим агентам.

 
Период глубокой клинической ремиссии

Подавляющую дозу дают не менее 2 месяцев, чаще 5-6 месяцев, до достижения отчетливого терапевтического эффекта, после чего дозу медленно снижают (от 2 до 5 мг каждые 10- 20 дней). В процессе уменьшения находят индивидуальную поддерживающую дозу (чаще 5-10 мг в сутки). Общая продолжительность стероидной терапии не менее 2 лет.

 
Склонность к артериальной гипотонии

Нередко наблюдается склонность к артериальной гипотонии.
Поражения центральной и периферической нервной системы встречаются часто. Они разнообразны - энцефаломиело-радикулоневриты, астено-депрессивный синдром, хореиформные гиперкинезы.

 
Мышцы затылка

Первыми поражаются мышцы затылка, шеи, плечевого и тазового пояса; позже процесс распространяется центрифугально на дистальные отделы конечностей, на мышцы глотки. Отмечаются боли в мышцах, особенно при движении, и неуклонно прогрессирующая мышечная слабость, из-за которой больные дети испытывают затруднения при вставании с постели, со стула, при подъеме на лестницу (не могут поднять ногу на ступеньку - симптом автобуса), падают при ходьбе, не могут сами причесаться; позже возникают затруднения при еде, трудно поднести ложку ко рту, умывании.

 
Эритематозные пятна

При хроническом течении начало болезни установить не удается.. к Кожные и мышечные проявления болезни в разных сочетаниях встречаются практически у всех больных. Характерен параорбитально расположенный плотный отек с лиловатой или | ярко-розовой гиперемией - симптом очков; плотный отек может быть также на других частях лица, на туловище и конечностях. Иногда отечность располагается над пораженными группами мышц.

 
Заболевание соединительной ткани

Дерматомиозит - системное заболевание соединительной ткани, протекающее с преимущественным поражением скелетных мышц и кожи; вместе с тем часто поражаются внутренние органы, суставы, периферические нервы и др., так что дерматомиозит имеет характер общего заболевания. Встречается нечасто. Дети составляют 20-26% всех больных дерматомиозитом. Этиология не выяснена.

 


Популярные статьи

Период напряжения

Развитие сердечной недостаточности
На ПКГ укорочен период напряжения за счет фазы изометрического…

Увеличение амплитуды

Изображение по умолчанию
По максимальным осцилляциям клапанной части оценивается амплитуда I…

Непрерывно рецидивирующее течение ревматизма

Изображение по умолчанию
Детям с комбинированными или сочетанными пороками сердца при…

Левый желудочек

Изображение по умолчанию
Поражается чаще левый желудочек, особенно его выходной отдел.…

Физиотерапия при отдельных заболеваниях сердца и сосудов у детей

Изображение по умолчанию
В активной фазе ревматизма детям часто и рано (с 8-^ 10-го дня)…

Интересные статьи

Развитие порока

Развитие порока
Развитие порока приводит к выраженной гипертрофии левого желудочка,…

Нарастающий пульс

Нарастающий пульс
Тон на аорте может быть ослаблен вследствие ригидности створок…

Эпицентр систолического шума

Эпицентр систолического шума
При обструктивной форме асимметричной гипертрофии межжелудочковой…

Границы сердца и систолический шум

Границы сердца и систолический шум
Границы сердца расширены вправо и влево, так как этот порок возникает…

Сочетанные и комбинированные пороки сердца

Сочетанные и комбинированные пороки сердца
Наряду с шумами, обусловленными пороками, на фоне которых возник…