Системная склеродермия (ССД) - заболевание из группы диффузных болезней соединительной ткани (коллагенозов) с характерным прогрессирующим фиброзом и сосудистыми изменениями, лежащими в основе поражений кожи, суставов, внутренних органов.
В дифференциальном диагнозе следует иметь в виду затяжной септический эндокардит, но при узелковом периартериите отсутствуют присущие септическому эндокардиту ознобы. Нужно помнить и о лимфогрануломатозе; при узелковом периартериите нет характерных для него зуда, профузного пота.
При поражении сердца больные жалуются на боли в области сердца, причиной которых является коронарит. У части детей отмечается приглушение тонов, систолический шум у верхушки и в V точке. На ЭКГ низкие зубцы Р и Т в стандартных отведениях.
Прочие кожные высыпания не характерны, а у половины больных они отсутствуют. Часто выявляется бледность кожных покровов. Что же касается узелков, давших название болезни, то они встречаются нечасто, отыскиваются с трудом под кожей разных областей и не могут служить надежным подспорьем в диагностике. Убедительным проявлением узелкового периартериита следует считать абдоминальный. синдром.
Узелковый периартериит относится к группе системных болезней соединительной ткани, встречается реже других заболеваний данной группы. Сущность его заключается в гиперэргическом воспалении стенок сосудов (преимущественно мелких и средних артерий), которое возникает под влиянием разных агентов - инфекционных (в том числе и австралийского антигена, которому придают определенное значение в возникновении болезни) и неинфекционных вследствие индивидуальной непереносимости к этим агентам.
Подавляющую дозу дают не менее 2 месяцев, чаще 5-6 месяцев, до достижения отчетливого терапевтического эффекта, после чего дозу медленно снижают (от 2 до 5 мг каждые 10- 20 дней). В процессе уменьшения находят индивидуальную поддерживающую дозу (чаще 5-10 мг в сутки). Общая продолжительность стероидной терапии не менее 2 лет.
Нередко наблюдается склонность к артериальной гипотонии. Поражения центральной и периферической нервной системы встречаются часто. Они разнообразны - энцефаломиело-радикулоневриты, астено-депрессивный синдром, хореиформные гиперкинезы.
Первыми поражаются мышцы затылка, шеи, плечевого и тазового пояса; позже процесс распространяется центрифугально на дистальные отделы конечностей, на мышцы глотки. Отмечаются боли в мышцах, особенно при движении, и неуклонно прогрессирующая мышечная слабость, из-за которой больные дети испытывают затруднения при вставании с постели, со стула, при подъеме на лестницу (не могут поднять ногу на ступеньку - симптом автобуса), падают при ходьбе, не могут сами причесаться; позже возникают затруднения при еде, трудно поднести ложку ко рту, умывании.
При хроническом течении начало болезни установить не удается.. к Кожные и мышечные проявления болезни в разных сочетаниях встречаются практически у всех больных. Характерен параорбитально расположенный плотный отек с лиловатой или | ярко-розовой гиперемией - симптом очков; плотный отек может быть также на других частях лица, на туловище и конечностях. Иногда отечность располагается над пораженными группами мышц.
Дерматомиозит - системное заболевание соединительной ткани, протекающее с преимущественным поражением скелетных мышц и кожи; вместе с тем часто поражаются внутренние органы, суставы, периферические нервы и др., так что дерматомиозит имеет характер общего заболевания. Встречается нечасто. Дети составляют 20-26% всех больных дерматомиозитом. Этиология не выяснена.
