Выявляется лейкоцитоз с нейтрофилезом, сдвигом формулы влево и эозинопенией, токсическая зернистость в нейтро-филах; значительное повышение СОЭ; быстро нарастает гипо-хромная анемия. В анализах мочи умеренная альбуминурия, гематурия.

Источником бактериемии могут оказаться хронические очаги инфекции: тонзиллит, синуит, периодонтит. Толчком к возникновению болезни иногда служат экстракция зуба, тонзиллэктомия, вскрытие флегмоны и проч. Развитию сепсиса способствует снижение иммунологической защиты организма.

При амилоидозе сердца могут поражаться и печень, и почки, и селезенка, что характерно для вторичного амилоидоза.
Наибольшее значение в диагностике амилоидоза имеет биопсия различных органов - чаще всего слизистой прямой кишки, десны, почек.

Отложение амилоида в сердце встречается редко, особенно в детском возрасте. Амилоид-вещество белковой природы типа глобулинов, содержащее и полисахариды. Имеет волокнистую структуру. Причины его образования не ясны. Определенное значение придают иммунным сдвигам, диспротеинозу, наследственной несостоятельности белкового обмена.

Второй тип (синдром Гунтера) наследуется по рецессивному, сцепленному с полом типу, протекает не так тяжело. Характерны глухота и гепатоспленомегалия. С мочой выделяются хондроитинсульфат В и гепретинсульфат.

Другие формы гликогенозов могут протекать без выраженной кардиальной патологии. При них поражаются преимущественно печень, почки, скелетные мышцы, нервная система. Эти формы протекают более доброкачественно, длятся иногда десятки лет.

Сердечная недостаточность, появившись с первых дней или недель жизни, быстро нарастает. Она протекает преимущественно по левожелудочковому типу с частыми бронхитами, пневмониями, ателектазами. Сердечная недостаточность рефрактерна к гликозидам и приводит к смерти обычно до достижения годовалого возраста.

В зависимости от недостаточности того или иного фермента, участвующего в расщеплении гликогена, различают до 12 форм гликогенозов. Наиболее часто встречается гелато-нефромегальная форма, или болезнь Гирке, а также генерализованный гликогеноз - болезнь Помпе, при которой возникают наиболее значительные изменения сердца. С первых дней, недель жизни у детей с этим вариантом гликогеноза замечают адинамию, одышку, цианоз (непостоянный), отказ от груди, гипотонию скелетных мышц, увеличение языка.

Рентгенологически определяют гипертрофию левого желудочка или левого желудочка и левого предсердия, иногда ди-лятацию восходящей аорты.
Течение заболевания медленно прогрессирующее. Классическая картина недостаточности развивается редко. Больные умирают, как правило, внезапно. Каких-либо предвестников смерти при этом определить не удается.

Определяются быстрый пульс, приподнимающий верхушечный толчок, выраженная пульсация сосудов шеи, при выслушивании - поздний систолический шум у левого края грудины во II-IV межре-берье. Систолический шум усиливается при выполнении фи-зической нагрузки, в вертикальном положении, после ингаляции амилнитрита или внутривенного вливания сердечных гликозидов. При необструктивной гипертрофической КМП систолический шум может отсутствовать.
ЭКГ свидетельствует о гипертрофии левого желудочка.