Тяжелые иммунные расстройства
Автор: Валерий Коршунов | Категория: Справочники   

Наиболее тяжелые иммунные расстройства проявляются при морфологическом повреждении тимуса с увеличением органа (тимома с агаммаглобулинемией - АГГ-синдром Гуда) либо с аплазией тимуса, что сочетается с алимфоци-тозом, гипопаратиреозом (синдром ди Георга).

При резкой гипоплазии вилочковой железы описана атаксия - телеанги-эктазия (синдром Луи Бара), сцепленная с полом, или аутосомно-рециссивная лимфопения, алимфоцитарная агаммаглобулинемия (АГГ Гланцмана), или швейцарский тип АГГ, а также аутосомно-рецессивная лимфопения с нормальным содержанием плазмоцитов и иммуноглобулинов (синдром Незелофа). Наследственные нарушения гуморального звена иммуногенеза связаны со структурными дефектами плазмоцитов, что сопровождается резким нарушением синтеза иммуноглобулинов (АГГ Брутона, сцепленная с полом), либо дисиммуно-глобулинемией с избирательной недостаточностью одного из классов иммуноглобулинов.
При нарушениях синтеза IgA возможны как дефицитные его состояния (в секретах или сыворотке крови), так и усиленное образование А в сочетании с тромбоцитопенией и экземой (синдром Вискотта - Олдрича).
Первичные иммунодефицитные состояния рассматриваются как неоднородная группа заболеваний с избирательной реакцией иммуноглобулинов в сочетании с недостаточностью антител.

 

Популярные статьи

Период напряжения

Развитие сердечной недостаточности
На ПКГ укорочен период напряжения за счет фазы изометрического…

Увеличение амплитуды

Изображение по умолчанию
По максимальным осцилляциям клапанной части оценивается амплитуда I…

Непрерывно рецидивирующее течение ревматизма

Изображение по умолчанию
Детям с комбинированными или сочетанными пороками сердца при…

Левый желудочек

Изображение по умолчанию
Поражается чаще левый желудочек, особенно его выходной отдел.…

Мелкие геморрагии под ногтями

Изображение по умолчанию
При затяжном эндокардите наблюдаются гектическая лихорадка, ознобы,…