При рентгенологическом исследовании тени легочных сосудов расширены, увеличены амплитуда пульсации легочной артерии и ее ветвей, а также поперечник тени сердца за счет правых отделов и легочной артерии. При расширении правого предсердия правый кардиовазальный угол смещен кверху.
Порок обычно распознается в раннем возрасте. Необходимо различать две его формы: 1) малые дефекты чаще локализуются в мышечной части перегородки; 2) высокие дефекты- в мембранозной части перегородки. Более благоприятны по клиническому течению дефекты в мышечной части межжелудочковой перегородки: во время систолы они уменьшаются в размере, что способствует уменьшению величины шунта.
При беспокойстве и крике ребенка возникает легкий цианоз. Границы сердца расширены в поперечнике и вверх. Определяется разлитой и смещенный вниз верхушечный толчок. При перегрузке правого желудочка имеется отчетливая эпигастральная пульсация, в III-IV межреберье слева от грудины определяется систолическое дрожание, выслушивается продолжительный систолический шум, иррадиирующий на всю сердечную область и спину.
Больные с синдромом ПМК часто астенически сложены, наблюдаются сколиоз, плоская спина, воронкообразная грудь, синдромы Элерса-Данлоса, Марфана и другие недифференцированные синдромы.
Сопутствующая нерезко выраженная недостаточность митрального или аортального клапана также не является противопоказанием для оперативного вмешательства. Если приобретенные пороки осложняются недостаточностью сердца, проводится соответствующее лечение.
Прогноз неблагоприятный: без хирургического лечения 85% детей погибают в течение первого года жизни. Изолированный стеноз легочной артерии (ИСЛА). Неразделенные створки клапана приводят к сужению клапанного отверстия, уменьшению поступления крови в малый круг кровообращения и перегрузке правого желудочка.
Сброс крови имеет переменное направление, что создает условия для осуществления газообмена. Отмечается постоянный цианоз с момента рождения. Границы сердца расширены в поперечнике и вверх. Аускультативная картина без особенностей, так как определяется компенсирующими коммуникациями.
Аускультативно выслушиваются 2 эпицентра систоличе- ского шума: в III-IV межреберье слева от грудины и на грудине, определяемый ДМЖП, и в области митрального или трикуспидального клапана. Второй тон усилен и расщеплен. Снижено максимальное и пульсовое АД. На ЭКГ видны смещение электрической оси сердца влево, признаки перегрузки обоих желудочков.
На ЭКГ возможны признаки перегрузки и гипертрофии левого желудочка, комбинированная перегрузка обоих желудочков либо перегрузка правых отделов сердца. Иногда находят замедление предсердечно-желудочковой и внутрижелудочковой проводимости.
При обструктивной форме асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки эпицентр систолического шума выявляется вдоль левого края грудины и на верхушке сердца, II тон на аорте не ослаблен. Характерна эхокардиографическая картина субаортального мышечного стеноза. Следует иметь в виду возможность функционального (ускорение кровотока) систолического шума на аорте.