Исследования детей с ПАГ говорят о значительном снижении содержания у них цАМФ, который представляет собой сочетание клеточной аденилциклазы - клеточного р-адренорецептора с АТФ.
Если считать пограничную АГ у детей начальным этапом ГБ, то в анамнезе у них стрессовые ситуации выявляются не всегда. Кроме того, исследование центральной гемодинамики у больших контингентов детей и молодых людей с повышенным АД показывает отсутствие у многих из них изменений периферического сопротивления (что не соответствует представлениям Ланга) и значительное увеличение минутного объема.
Для первичной АГ у детей характерны умеренное повышение АД, его лабильность, возможность разных исходов. В связи с этим для детей с первичной АГ целесообразно использовать термин пограничная артериальная гипертония - ПАГ. Он предложен ВОЗ, включает в себя клинические проявления, наблюдающиеся при первичной АГ у детей, подчеркивает связь гипертонии у детей с ГБ взрослых и указывает на этапность болезни.
Правосторонняя дуга аорты развивается из эмбриональной правой дуги при редукции левой. Располагается позади пищевода. Из остатков левой дуги в таких случаях нередко образуется дивертикул. В 20-25% случаев сочетается с тетрадой Фалло. В изолированном виде нарушений гемодинамики не вызывает, но может проявляться дисфагией и (или) нарушением дыхания при сдавливании пищевода или трахеи. Диагноз базируется на данных рентгеновского исследования: отсутствует левая верхняя дуга сердечной тени, а справа определяется расширенная сосудистая тень во II межреберье, аортальный характер зубцов на РКГ, смещение пищевода кпереди на эзофагограммах в первом косом положении.
При экстрастернальной эктопии сердце располагается над грудной полостью и рентгенологического исследования не требуется. При абдоминальной эктопии достоверность диагноза подтверждается ангиокардиографией либо катетеризацией сердца. Прогноз зависит от локализации эктопии. В случае шейной эктопии плод погибает сразу после рождения, при брюшной эктопии сердце располагается в эпигастрии или в области одной из почек. И если оно нормально сформировано, человек может достичь преклонного возраста. При экстрастернальных эктопиях показано срочное оперативное вмешательство.
При жалобах больных на боли в области сердца, указывающих на развитие стенокардитического синдрома при кардиосклерозе, показано применение промедола или фенобарбитала. Осторожно назначают валидол или нитроглицерин. Целесообразны сердечные гликозиды (дигоксин, дигитоксин) в поддерживающих дозах, АТФ, кокарбоксилаза и др. При присоединении бактериального эндокардита, ревматической инфекции и возникновении различных видов аритмий следует больного госпитализировать.
Если лечение неэффективно, ребенку дают парентерально препараты железа феррум-лек или фербитол (содержание гемоглобина у этих больных должно быть не менее 15-16 г%). В случае безуспешности лечения и сохранения приступов показаны трансфузии крови или эритроцитарной массы.
Наиболее благоприятный срок для оперативного лечения врожденных пороков сердца-II фаза течения (от 3 до 12 лет). В терминальную фазу оперативное устранение порока не приносит излечения, так как наблюдаются дистрофические и дегенеративные изменения в сердечной мышце, легких, печени, почках.
Порок выявляется на основании артериальной гипертонии на верхних конечностях и отсутствии или ослаблении пульсации на ногах. Границы сердца расширены влево. Аускульта-тивная картина не характерная: может выслушиваться систолический шум в области II-III грудного позвонка в межлопа-точном пространстве либо шум относительной митральной недостаточности. Второй тон на аорте усилен.
Коарктация аорты - врожденное сужение ее на ограниченном участке ниже устья левой подключичной артерии. Степень сужения и протяженность его различны. Коарктация бывает изолированной, иногда сочетается с открытым артериальным протоком. Проток может находиться выше или ниже места сужения (пре- или постдуктальная коарктация).
