Гипоксемические приступы

Наблюдаются гипоксемические приступы, которые развиваются внезапно, характеризуются учащением дыхания, возбуждением ребенка, усилением цианоза. Нередко наступает обморочное состояние (потеря сознания). Длительность приступов от нескольких минут до 10-12 ч, частота и тяжесть их нарастает при развитии железодефицитной анемии. Большинство приступов возникает в возрасте до 2 лет. При утомлении дети часто присаживаются на корточки.

 
Болезнь Фалло

Прогноз часто неблагоприятный; при прогрессирующей дыхательной недостаточности и признаках перегрузки сердца показано оперативное лечение.
Болезнь Фалло (триада, тетрада, пентада) - один из самых частых пороков, протекающих с цианозом. Наиболее частая форма - тетрада Фалло (стеноз легочной артерии, высокий дефект межжелудочковой перегородки, транспозиция аорты вправо, гипертрофия правого желудочка).

 
Аномалии развития легочных вен

Артерия отходит от дуги или нисходящей аорты ниже левой подключичной артерии, поворачивает вправо и кверху, располагается в 80% случаев позади пищевода, между пищеводом и трахеей (15-19%) или впереди трахеи (1 - 5%) на уровне I-IV грудных позвонков. Проявляется дисфагией, развивающейся обычно в пожилом возрасте в связи со склерозом аномальной артерии.

 
Аномалии развития вен

Около 80% детей с полым аномальным дренажем легочных вен умирают вскоре после рождения. При частичном аномальном дренаже вен прогноз благоприятный. В случаях сочетания аномального дренажа с пороком сердца прогноз зависит от величины шунта.

 
Перикардиты у детей

Прогноз при острой форме плохой, при хронической больные могут достигать 30-летнего возраста.
Лечение симптоматическое.

 
Первичная легочная гипертензия

Прогноз неблагоприятный.
Первичная легочная гипертензия (ее вариант - болезнь Аэрза - протекает с цианозом). Различают врожденную (первичную) и приобретенную формы. При первичной легочной гипертензии наблюдается гипертрофия мышечного слоя и эндотелия в узких венах и венулах, а также гипертрофия мышечного слоя мелких артерий. Приобретенная - результат эмболии сосудов малого крута.

 
Порок Эбштейна

Прогноз неблагоприятный, средняя продолжительность жизни детей до семи лет. Однако описаны пациенты в возрасте свыше 50 лет.
Лечение хирургическое, при выраженной гипертензии малого круга симптоматическое.

 
Систолический шум

При этом пороке кровь из правого предсердия поступает в левое через дефект в перегородке (который может варьировать в размерах вплоть до общего предсердия) и затем в левый желудочек. Иногда при наличии межжелудочкового дефекта кровь из левого желудочка непосредственно попадает в правый.

 
Клинические проявления

Клинические проявления: систолический шум над верхушкой сердца и во II межреберье слева, при гипертензии малого круга - акцент II тона на легочной артерии; цианоз.
Данные рентгенологического исследования: узкий сосудистый пучок, остающийся узким и в косых проекциях, тень аорты шире, чем в норме, гипертрофия правого желудочка.

 
Истинный и ложный общий артериальный ствол

При рентгенологическом исследовании усилен легочный рисунок, кроме периферических отделов легочных полей, где он практически отсутствует. Порок Эйзенменгера - единственный порок с легочной гипертензией, при котором сужены легочные вены. Корни большие, в случаях высокой гипертензии видна их пульсация. Конфигурация сердца сходна с формой сердца при пороке Лютембаше. При многопроекционном исследовании определяется увеличение правого предсердия, ствола и левой ветви легочной артерии, иногда вплоть до аневризмоподобного расширения.

 


Популярные статьи

Период напряжения

Развитие сердечной недостаточности
На ПКГ укорочен период напряжения за счет фазы изометрического…

Увеличение амплитуды

Изображение по умолчанию
По максимальным осцилляциям клапанной части оценивается амплитуда I…

Непрерывно рецидивирующее течение ревматизма

Изображение по умолчанию
Детям с комбинированными или сочетанными пороками сердца при…

Левый желудочек

Изображение по умолчанию
Поражается чаще левый желудочек, особенно его выходной отдел.…

Физиотерапия при отдельных заболеваниях сердца и сосудов у детей

Изображение по умолчанию
В активной фазе ревматизма детям часто и рано (с 8-^ 10-го дня)…

Интересные статьи

Развитие порока

Развитие порока
Развитие порока приводит к выраженной гипертрофии левого желудочка,…

Нарастающий пульс

Нарастающий пульс
Тон на аорте может быть ослаблен вследствие ригидности створок…

Эпицентр систолического шума

Эпицентр систолического шума
При обструктивной форме асимметричной гипертрофии межжелудочковой…

Границы сердца и систолический шум

Границы сердца и систолический шум
Границы сердца расширены вправо и влево, так как этот порок возникает…

Сочетанные и комбинированные пороки сердца

Сочетанные и комбинированные пороки сердца
Наряду с шумами, обусловленными пороками, на фоне которых возник…