Трехкамерное сердце с одним общим желудочком. Редкий порок, часто сочетающийся с другими нарушениями развития сердца и сосудов (гипоплазия сердца, транспозиция или стеноз легочного ствола или аорты). Крупные сосуды могут выходить из общего желудочка или легочный ствол (обычно стенозированный) выходит из конуса легочной артерии, имеющего в таком случае вид рудиментарного правого желудочка. Нарушения гемодинамики при втором варианте тяжелее, чем при первом.

Рентгенологическое исследование подтверждает резко выраженную гипертензию малого круга, значительное увеличение сердца в размерах за счет желудочков, большие размеры левого предсердия, ствола и обеих ветвей легочной артерии. На ангиокардиограмме - одномоментное заполнение обоих желудочков.
Болезнь Эйзенменгера - высокий дефект мембранозной части межжелудочковой перегородки, «сидящая» над дефектом аорта и гипертрофия правого желудочка. Легочная артерия расположена нормально.
Нарушения гемодинамики связаны с правосмещением аорты, вследствие чего последняя получает кровь как из левого, так и правого желудочка. Порок сопровождается цианозом и высокой гипертензией в малом круге кровообращения. Цианоз разной степени появляется, и усиливается с возрастом ребенка. Характерны систолический шум у левого края грудины с эпицентром в IV межреберье, акцент II тона на легочной артерии, правый тип ЭКГ.