Цианоз отмечается при увеличении редуцированного гемоглобина эритроцитов до 5 г% вследствие 1) уменьшения степени использования кровью кислорода в легких (при возникновении препятствия току крови либо при склерозе сосудов малого круга); 2) увеличения количества венозной крови, поступающей в большой круг кровообращения при сбросе крови из правых отделов сердца в левые; 3) изменения степени использования кислорода тканями.

Развитие цианоза, как правило, сопровождается полицитемией и гипергемаглобулине-мией. Хроническая гипоксемия приводит к изменению ногтевых фаланг (вид «барабанных палочек»).
Клиническое распознавание врожденного порока сердца облегчается классификацией, построенной по патофизиологическому принципу с разделением врожденных пороков сердца по характеру гемодинамики в большом и малом круге кровообращения.
В течении пороков можно выделить три фазы: 1 фаза (первичная адаптация) характеризуется приспособлением организма ребенка к нарушениям гемодинамики, вызванным пороком. Так как реакция адаптации и компенсации у ребенка раннего возраста находится в состоянии неустойчивого равновесия, легко развивается декомпенсация и возможна гибель больного. II фаза - фаза относительной компенсации. В этот период субъективные жалобы уменьшаются или отсутствуют, несмотря на тяжелый недуг. Улучшается физическое развитие и моторная активность больного.