Больные с синдромом ПМК часто астенически сложены, наблюдаются сколиоз, плоская спина, воронкообразная грудь, синдромы Элерса-Данлоса, Марфана и другие недифференцированные синдромы.

Дети с ПМК обычно не жалуются, поэтому болезнь выявляется случайно. Если жалобы имеются, они сводятся к болям в области сердца, которые иногда бывают интенсивными и сопровождаются обморочным состоянием. Наиболее существенное клиническое проявление - мезосистолический щелчок на верхушке сердца в комбинации с поздним систолическим (изредка музыкальным, ухающим) шумом. Чаще встречаются изолированный мезосистолический щелчок или только поздний систолический шум, реже сочетание того и другого симптома и лишь у некоторых больных пансистолический шум или множественные систолические щелчки.
На ФКГ щелчок записывается в средине или конце систолы в форме одной или нескольких средне-, высокочастотных осцилляции (пункт максимум на верхушке). Шум имеет нарастающую ко II тону форму ромба, иногда веретенообразную или лентовидную. Выраженность систолического щелчка й шума отчетливо возрастают при вертикальном и уменьшаются при горизонтальном положении.