Прогноз неблагоприятный: без хирургического лечения 85% детей погибают в течение первого года жизни.
Изолированный стеноз легочной артерии (ИСЛА). Неразделенные створки клапана приводят к сужению клапанного отверстия, уменьшению поступления крови в малый круг кровообращения и перегрузке правого желудочка.

Более редки сужения выходного отдела правого желудочка. Компенсация гемодинамических нарушений происходит за счет удлинения фазы изгнания правого желудочка. Больного беспокоит одышка, возможно развитие сердечной недостаточности по право-желудочковому типу. Цианоз появляется только в III фазу болезни при развитии хронической сердечной недостаточности.
Границы сердца расширены в поперечнике. Во II межреберье слева от грудины выслушивается грубый систолический шум. Второй тон на легочной артерии ослаблен. Первый тон на верхушке сердца усилен. Артериальное давление не изменено.
Рентгенологически выявляется увеличение правых отделов сердца и легочной артерии (постстенотическое расширение) с обеднением легочного сосудистого рисунка.
На ЭКГ видно смещение электрической оси вправо, гипертрофия правого желудочка и предсердия. Блокада правой ножки пучка Гиса.