При беспокойстве и крике ребенка возникает легкий цианоз. Границы сердца расширены в поперечнике и вверх. Определяется разлитой и смещенный вниз верхушечный толчок. При перегрузке правого желудочка имеется отчетливая эпигастральная пульсация, в III-IV межреберье слева от грудины определяется систолическое дрожание, выслушивается продолжительный систолический шум, иррадиирующий на всю сердечную область и спину.

На верхушке может выслушиваться короткий диастолический шум наполнения левого желудочка. Второй тон на легочной артерии усилен и расщеплен. Возможно появление трехчленного «ритма галопа». В задненижних отделах легких 85, в, 9, ю, чаще слева, выслушиваются застойные мелкопузырчатые хрипы. Максимальное артериальное давление снижено при нормальном минимальном.
Рентгенологическое исследование выявляет усиление сосудистого рисунка легких по артериальному типу. Возможно присоединение признаков венозного застоя. При развитии легочной гипертензии наблюдается увеличение основного ствола и прикорневых ветвей легочной артерии при обедненном сосудистом рисунке на периферии.
Размеры сердца могут возрастать в различной степени с преобладанием левых отделов, обоих желудочков или правого. Легочная артерия чаще увеличена, аорта в восходящем отделе гипоплязирована.