Сброс крови имеет переменное направление, что создает условия для осуществления газообмена. Отмечается постоянный цианоз с момента рождения. Границы сердца расширены в поперечнике и вверх. Аускультативная картина без особенностей, так как определяется компенсирующими коммуникациями.

Если порок компенсируется открытым артериальным протоком либо дефектом межпредсердной перегородки, то шум может отсутствовать. Систолический шум в III-IV межреберье слева выявляется при дефекте межжелудочковой перегородки. Артериальное давление снижено.
У большинства детей симптомы недостаточности сердца возникают с конца первого - начала второго месяца жизни. При этом затруднено не только грудное кормление, но и вскармливание из рожка. Рано развивается гипотрофия, ребенок беспокоен.
Рентгенологически определяется усиление сосудистого рисунка по артериальному типу: после 10-го дня жизни выявляется венозный застой. Прогрессирует увеличение размеров сердца. Сосудистый пучок бывает узким в переднезадней проекции и расширен в боковой. При параллельном расположении сосудов он расширен в переднезаднем отделе и оттесняет верхнюю полую вену вправо.
На ЭКГ ось сердца смещена вправо, имеются признаки гипертрофии правых отделов сердца, реже гипертрофия обоих желудочков. Возможно нарушение внутри желудочковой проводимости.