Нарушения гемодинамики при этом пороке определяются сбросом артериальной крови слева направо, что приводит к увеличению минутного объема малого круга кровообращения. В образовании шунта важны разница давления между левым и правым предсердием, более высокое положение левого предсердия, сопротивление и объем сосудистого ложа легкого и функциональное состояние правого желудочка.

Возможно сочетание ДМПП с аномальным дренажем легочных вен, впадающих в полые вены или правое предсердие.
Порок распознается при рождении или в течение первого года жизни у 40% больных. У остальных он диагностируется позже, обычно между вторым и пятым годами жизни. В анамнезе этих больных отмечается наклонность к повторным респираторным заболеваниям и пневмониям в первые годы жизни. При вторичном дефекте обычно имеются жалобы на одышку,- утомляемость, боли в области сердца. Деформация грудной клетки встречается редко. Границы сердца увеличены в поперечнике и вправо. Характерно расширение сосудистого пучка влево за счет увеличения основного ствола и левой ветви легочной артерии. Выслушивается негрубый систолический шум во II-III межреберье слева от грудины, II тон на легочной артерии усилен и расщеплен. При большом сбросе крови и развитии легочной гипертензии может присоединяться диастолический шум Грехэма - Стилла вследствие развития недостаточности клапанов легочной артерии. Артериальное давление часто остается нормальным.