Порок (синдром) Лютембаше-сочетание врожденного дефекта межпредсердной перегородки со стенозом левого атриовентрикулярного отверстия. В правом предсердии, правом желудочке и системе легочной артерии постоянно имеется избыток крови, а ее дефицит в большом круге кровообращения, что приводит к отставанию в развитии левого желудочка и аорты, гипертрофии правой половины сердца и расширению легочной артерии.

Клинические проявления порока те же, что и при тяжелой форме изолированного дефекта межпредсердной перегородки. При рентгенологическом исследовании определяется значительное усиление легочного рисунка, большие, нередко пульсирующие корни, резко расширенный ствол и ветви легочной артерии (ни при каком другом пороке не достигающие таких размеров).
Увеличены оба предсердия. В ряде случаев наблюдается отклонение пищевода по дуге малого радиуса в 1-м косом положении на высоте левого предсердия; гипертрофирован правый желудочек. Сужен просвет левого главного бронха за счет сдавления его сверху расширенной легочной артерией, снизу гипертрофированным левым предсердием.
Лечение только хирургическое.