Другие формы гликогенозов могут протекать без выраженной кардиальной патологии. При них поражаются преимущественно печень, почки, скелетные мышцы, нервная система. Эти формы протекают более доброкачественно, длятся иногда десятки лет.

В основе заболевания лежит неследственно обусловленное нарушение обмена кислых мукополисахаридов. Передается по аутосомно-рецессивному типу наследования, реже - по рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой.
По клиническим признакам различают 6 типов мукополи-сахаридозов. Общими, выявленными уже с первых месяцев жизни являются увеличение и изменение формы головы, костно-суставные деформации, гипертелоризм, запавшая переносица, нависший лоб, толстые губы и язык, широко расставленные зубы, отставание в росте, часто гипертрихоз, деформации грудной клетки и позвоночника, контрактуры суставов, грыжи, помутнение роговицы, застойные соски зрительных нервов, снижение интеллекта.
Первый тип (синдром Гурлера) характеризуется тяжелыми поражениями опорно-двигательного аппарата, гепатосплено-мегалией, пороками сердечно-сосудистой системы, значительным отставанием нервно-психического развития и помутнением роговицы. В моче обнаруживается хондроитинсульфат В. Больные умирают в возрасте 8-10 лет.