Сердечная недостаточность
Автор: Степан Матюшков | Категория: Справочники   

Сердечная недостаточность, появившись с первых дней или недель жизни, быстро нарастает. Она протекает преимущественно по левожелудочковому типу с частыми бронхитами, пневмониями, ателектазами. Сердечная недостаточность рефрактерна к гликозидам и приводит к смерти обычно до достижения годовалого возраста.

Диагноз генерализованной (кардиомегалической) формы гликогеноза определяется рано выявленной кардиомегалией при отсутствии врожденных пороков. С диагностической целью показаны биопсия мышц, кожи и других тканей, определение активности кислой р-глюкозидазы в клетках крови. Эту форму гликогеноза необходимо дифференцировать с фиброэласто-зом, цитомегалией, с афоническими пороками, опухолями сердца, гипотиреозом, ретикулезами, аномальным отхождением коронарной артерии.
Лечение не разработано и практически остается неэффективным. Кардиотонические средства успеха не дают. Попытка уменьшить отложение гликогена при болезни Помпе также не эффективна. Есть указание, что диазоксид подавляет синтез гликогена, но этот метод пока не применен в клинике. Данные о лечении глюкагоном противоречивы. Симптоматическое лечение должно быть направлено на предупреждение ателектазов, ликвидацию пневмоний, улучшение условий кровообращения. Проводят также борьбу с ацидозом, кетозом и другими вторичными метаболическими нарушениями.

 

You have no rights to post comments

Популярные статьи

Период напряжения

Развитие сердечной недостаточности
На ПКГ укорочен период напряжения за счет фазы изометрического…

Увеличение амплитуды

Изображение по умолчанию
По максимальным осцилляциям клапанной части оценивается амплитуда I…

Непрерывно рецидивирующее течение ревматизма

Изображение по умолчанию
Детям с комбинированными или сочетанными пороками сердца при…

Мелкие геморрагии под ногтями

Изображение по умолчанию
При затяжном эндокардите наблюдаются гектическая лихорадка, ознобы,…

Левый желудочек

Изображение по умолчанию
Поражается чаще левый желудочек, особенно его выходной отдел.…