12 форм гликогенозов
Автор: Степан Матюшков | Категория: Справочники   

В зависимости от недостаточности того или иного фермента, участвующего в расщеплении гликогена, различают до 12 форм гликогенозов. Наиболее часто встречается гелато-нефромегальная форма, или болезнь Гирке, а также генерализованный гликогеноз - болезнь Помпе, при которой возникают наиболее значительные изменения сердца. С первых дней, недель жизни у детей с этим вариантом гликогеноза замечают адинамию, одышку, цианоз (непостоянный), отказ от груди, гипотонию скелетных мышц, увеличение языка.

Поражение сердца может достигать разной степени выраженности, иногда выступая на первый план и оказываясь единственным клиническим проявлением. Резкое увеличение его размеров, которое выявляется главным образом при рентгенологическом исследовании,- основной признак.
Иногда увеличен преимущественно левый желудочек, но чаще -равномерно все отделы сердца, отчего оно приобретает шаровидную форму. Аускультация не дает убедительных данных. Отмечают тахикардию, приглушение тонов, мышечный систолический шум. Электрокардиографически наблюдаются симптомы диффузного поражения миокарда: высокий и расширенный QRS, сниженный сегмент Р (S) - Т, отрицательный Т, признаки гипертрофии правого или левого желудочка.

 
вольтарен цены в аптеках

Популярные статьи

Период напряжения

Развитие сердечной недостаточности
На ПКГ укорочен период напряжения за счет фазы изометрического…

Увеличение амплитуды

Изображение по умолчанию
По максимальным осцилляциям клапанной части оценивается амплитуда I…

Непрерывно рецидивирующее течение ревматизма

Изображение по умолчанию
Детям с комбинированными или сочетанными пороками сердца при…

Левый желудочек

Изображение по умолчанию
Поражается чаще левый желудочек, особенно его выходной отдел.…

Мелкие геморрагии под ногтями

Изображение по умолчанию
При затяжном эндокардите наблюдаются гектическая лихорадка, ознобы,…