|
Автор: Степан Матюшков
|
Категория:
Справочники
|
Второй тип (синдром Гунтера) наследуется по рецессивному, сцепленному с полом типу, протекает не так тяжело. Характерны глухота и гепатоспленомегалия. С мочой выделяются хондроитинсульфат В и гепретинсульфат.
Третий тип (синдром Санфилиппо) отличается преимущественным нарушением психического развития. Соматические нарушения выражены незначительно. Наследование аутосом-но-рецессивное. Для синдрома Моркио (IV тип) типично уплощение тел позвонков, низкий рост, широкий рот, короткий нос, широко расставленные зубы, руки уродливой формы, бочкообразная грудная клетка. Нередко недостаточность аортального клапана. С мочой в избытке выделяется кератосульфат и хондроитинсульфат А. Наследование аутосомно-рецессивное. При синдроме Шейе (V тип) ведущими симптомами являются тугоподвижность суставов, повышенное оволосение, помутнение роговицы, недостаточность аортального клапана. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Для VI типа (синдром Марате - Лами) характерны отставание в росте, помутнение роговицы и глухота. Изменения со стороны нервной и сердечно-сосудистой системы не выражены. Лечение. Некоторое улучшение можно получить, применяя большие дозы АКТГ, тиреоидин в сочетании с предни-золоном, витамин А. Испытывают заместительную энзимоте-рапию. Выведению кислых мукополисахаридов способствует донорская плазма. Прогноз в целом неблагоприятный.
Новые статьи:
Предыдущие статьи:
|