Первыми поражаются мышцы затылка, шеи, плечевого и тазового пояса; позже процесс распространяется центрифугально на дистальные отделы конечностей, на мышцы глотки. Отмечаются боли в мышцах, особенно при движении, и неуклонно прогрессирующая мышечная слабость, из-за которой больные дети испытывают затруднения при вставании с постели, со стула, при подъеме на лестницу (не могут поднять ногу на ступеньку - симптом автобуса), падают при ходьбе, не могут сами причесаться; позже возникают затруднения при еде, трудно поднести ложку ко рту, умывании.

При поражении мышц глотки, жевательных, межреберных и диафрагмы нарушаются жевание, фонация, артикуляция и дыхание. Последнее может обусловить тяжелую дыхательную недостаточность и даже смерть от асфиксии. Ослабление кашля ведет к застою секрета в бронхах, развитию бронхита и пневмонии. Поражение глазодвигательных мышц проявляется птозом, диплопией.
Поражение суставов (артралгии или длительные деформирующие артриты) встречается у половины больных.
При дерматомиозите у детей висцеральные изменения мало выражены. Тем не менее возможно вовлечение в патологический процесс всех внутренних органов. Поражение мышечных элементов желудочно-кишечного тракта проявляется дисфагией; симптомы миокардита имеются всегда, но выражены не резко. На ЭКГ снижен зубец Т, смещен сегмент Я(5)-Г. Эндокард поражается также, но клапанные пороки не возникают.