Системная склеродермия (ССД) - заболевание из группы диффузных болезней соединительной ткани (коллагенозов) с характерным прогрессирующим фиброзом и сосудистыми изменениями, лежащими в основе поражений кожи, суставов, внутренних органов.

У детей встречается относительно редко. Заболевают дети любого возраста, девочки в 3 раза чаще, чем мальчики.
Различают системную и ограниченную формы болезни. У детей встречается преимущественно последняя. Не решен вопрос о том, является ли каждая из этих форм самостоятельной болезнью и может ли одна из них переходить в другую.
Этиология ССД не расшифрована. Обсуждается вирусно-генетическая теория.
В патогенезе играют роль иммунные и аутоиммунные нарушения, хотя они не столь выражены, как при СКВ. Убедительны данные о нервно-трофических нарушениях и сосудистых расстройствах, преимущественно в микроциркуляторном русле. Имеются указания на нарушение свойств клеток соединительной ткани, которые в результате «дефектного» восприятия сигнала со стороны регуляторных систем организма переходят на повышенный уровень функциональной активности.