Прогноз неблагоприятный, средняя продолжительность жизни детей до семи лет. Однако описаны пациенты в возрасте свыше 50 лет.
Лечение хирургическое, при выраженной гипертензии малого круга симптоматическое.

Порок Эбштейна (аномалия Эбштейна) - беспорядочное расположение створок трикуспидального клапана не на фиброзном кольце, а на стенке правого желудочка и наличие, кроме того, дефекта межпредсердной перегородки.
Сердце значительно увеличено преимущественно за счет правого предсердия, и, несмотря на нормально развитую легочную артерию, обеднен кровоток в легких. Цианоз и одышка не всегда четко выражены. Аускультативные данные скудны- неопределенный систолический шум, нередко блокада правой ножки пучка Гиса, частичная АВ блокада.
На обзорных рентгенограммах на фоне прозрачных легочных полей снижен кровоток в легких, сердце увеличено, округлой формы, напоминает сердце при выпотном перикардите, но с хорошо выраженной пульсацией. При исследовании в косых положениях отмечено увеличение правого предсердия. На рентгенокимограмме видны большой амплитуды зубцы предсердного характера (в области правого предсердия), достигающие 7-8 мм. При помощи катетеризации определяется увеличенная полость правого предсердия, иногда общая с правым желудочком. Давление в ней высокое, как при атрезии трехстворчатого клапана (12-14 мм рт. ст.). Однако катетеризацию сердца такие больные переносят плохо.