Порок Эбштейна
Автор: Валерий Шолохов | Категория: Анатомия   

Прогноз неблагоприятный, средняя продолжительность жизни детей до семи лет. Однако описаны пациенты в возрасте свыше 50 лет.
Лечение хирургическое, при выраженной гипертензии малого круга симптоматическое.

Порок Эбштейна (аномалия Эбштейна) - беспорядочное расположение створок трикуспидального клапана не на фиброзном кольце, а на стенке правого желудочка и наличие, кроме того, дефекта межпредсердной перегородки.
Сердце значительно увеличено преимущественно за счет правого предсердия, и, несмотря на нормально развитую легочную артерию, обеднен кровоток в легких. Цианоз и одышка не всегда четко выражены. Аускультативные данные скудны- неопределенный систолический шум, нередко блокада правой ножки пучка Гиса, частичная АВ блокада.
На обзорных рентгенограммах на фоне прозрачных легочных полей снижен кровоток в легких, сердце увеличено, округлой формы, напоминает сердце при выпотном перикардите, но с хорошо выраженной пульсацией. При исследовании в косых положениях отмечено увеличение правого предсердия. На рентгенокимограмме видны большой амплитуды зубцы предсердного характера (в области правого предсердия), достигающие 7-8 мм. При помощи катетеризации определяется увеличенная полость правого предсердия, иногда общая с правым желудочком. Давление в ней высокое, как при атрезии трехстворчатого клапана (12-14 мм рт. ст.). Однако катетеризацию сердца такие больные переносят плохо.

 

You have no rights to post comments

Популярные статьи

Период напряжения

Развитие сердечной недостаточности
На ПКГ укорочен период напряжения за счет фазы изометрического…

Увеличение амплитуды

Изображение по умолчанию
По максимальным осцилляциям клапанной части оценивается амплитуда I…

Непрерывно рецидивирующее течение ревматизма

Изображение по умолчанию
Детям с комбинированными или сочетанными пороками сердца при…

Мелкие геморрагии под ногтями

Изображение по умолчанию
При затяжном эндокардите наблюдаются гектическая лихорадка, ознобы,…

Левый желудочек

Изображение по умолчанию
Поражается чаще левый желудочек, особенно его выходной отдел.…