Наблюдаются гипоксемические приступы, которые развиваются внезапно, характеризуются учащением дыхания, возбуждением ребенка, усилением цианоза. Нередко наступает обморочное состояние (потеря сознания). Длительность приступов от нескольких минут до 10-12 ч, частота и тяжесть их нарастает при развитии железодефицитной анемии. Большинство приступов возникает в возрасте до 2 лет. При утомлении дети часто присаживаются на корточки.

Рентгенологически сосудистый рисунок легких обеднен, сердце небольших размеров, часто в форме «сапожка» с выраженной талией и приподнятой верхушкой.
ЭКГ выявляет смещение электрической оси сердца вправо, гипертрофию правого предсердия и правого желудочка.
Трикуспидальная атрезия и полная транспозиция крупных сосудов со стенозом легочной артерии по клиническим признакам сходны с болезнью Фалло. Однако для трикуспидальной атрезии характерны признаки гипертрофии обоих предсердий и левого желудочка. Полная транспозиция со стенозом легочной артерии проявляется цианозом от рождения и тяжелым течением в первые месяцы жизни.
Прогноз болезни плохой: 75% детей умирают до 2-летнего возраста. До 20 лет доживают 8% больных, до 30 лет-1,3%.