Прогноз неблагоприятный.
Первичная легочная гипертензия (ее вариант - болезнь Аэрза - протекает с цианозом). Различают врожденную (первичную) и приобретенную формы. При первичной легочной гипертензии наблюдается гипертрофия мышечного слоя и эндотелия в узких венах и венулах, а также гипертрофия мышечного слоя мелких артерий. Приобретенная - результат эмболии сосудов малого крута.

Заболевание протекает остро (молниеносный тип) и хронически (несколько лет), но во всех случаях процесс только прогрессирует. Клинические проявления связаны с резко возрастающим периферическим артериальным сопротивлением малого круга, что приводит к нарушению оксигенации.
Аускультативно может прослушиваться систолический шум над сердцем, акцент II тона над легочной артерией. На ЭКГ- гипертрофия правого желудочка. При рентгенологическом исследовании усилен и деформирован легочный рисунок по типу прекапиллярной гипертензии, гипертрофирован правый желу-дочек сердца, увеличена область легочной артерии, аорта мала и узка. На рентгенокимограмме - большой амплитуды пульсация правого желудочка и ствола легочной артерии. При зондировании сердца - высокие цифры давления в легочной артерии и правом желудочке при низком диастолической давлении в легочной артерии (дифференциальный признак со вторичной легочной гипертензией). На ангиокардио-грамме-увеличение правого предсердия, аневризматическое расширение легочной артерии, обедненный легочный рисунок.