Артерия отходит от дуги или нисходящей аорты ниже левой подключичной артерии, поворачивает вправо и кверху, располагается в 80% случаев позади пищевода, между пищеводом и трахеей (15-19%) или впереди трахеи (1 - 5%) на уровне I-IV грудных позвонков. Проявляется дисфагией, развивающейся обычно в пожилом возрасте в связи со склерозом аномальной артерии.

Редко пальпируется неодинаковый пульс на лучевых артериях. При исследовании больного с контрастированием пищевода определяется спиралеобразная деформация пищевода - симптом «штыка».
Уменьшение количества легочных вен (2 или 3 вместо 4). Если они впадают в левое предсердие, нарушений гемодинамики не происходит.
Впадение легочных вен в правое предсердие (аномалии дренажа) может быть тотальным и частичным. В случае редкой тотальной аномалии дренажа легочных вен жизнь возможна лишь при наличии дополнительных шунтов, сообщающих между собой большой и малый круги кровообращения (боталлов проток, дефекты в перегородках сердца).
Диагноз устанавливается при помощи рентгенологического исследования и зондирования камер сердца. Патогномонична сердечная тень в виде «снежной бабы». Верхний овал тени обусловлен расширенным сосудистым пучком, нижний - расширенным сердцем. Окончательный диагноз ставится после зондирования сердца. Ангиокардиография малоинформативна.