Первыми поражаются мышцы затылка, шеи, плечевого и тазового пояса; позже процесс распространяется центрифугально на дистальные отделы конечностей, на мышцы глотки. Отмечаются боли в мышцах, особенно при движении, и неуклонно прогрессирующая мышечная слабость, из-за которой больные дети испытывают затруднения при вставании с постели, со стула, при подъеме на лестницу (не могут поднять ногу на ступеньку - симптом автобуса), падают при ходьбе, не могут сами причесаться; позже возникают затруднения при еде, трудно поднести ложку ко рту, умывании.

Нередко наблюдается склонность к артериальной гипотонии.
Поражения центральной и периферической нервной системы встречаются часто. Они разнообразны - энцефаломиело-радикулоневриты, астено-депрессивный синдром, хореиформные гиперкинезы.

Подавляющую дозу дают не менее 2 месяцев, чаще 5-6 месяцев, до достижения отчетливого терапевтического эффекта, после чего дозу медленно снижают (от 2 до 5 мг каждые 10- 20 дней). В процессе уменьшения находят индивидуальную поддерживающую дозу (чаще 5-10 мг в сутки). Общая продолжительность стероидной терапии не менее 2 лет.

Узелковый периартериит относится к группе системных болезней соединительной ткани, встречается реже других заболеваний данной группы. Сущность его заключается в гиперэргическом воспалении стенок сосудов (преимущественно мелких и средних артерий), которое возникает под влиянием разных агентов - инфекционных (в том числе и австралийского антигена, которому придают определенное значение в возникновении болезни) и неинфекционных вследствие индивидуальной непереносимости к этим агентам.

Прочие кожные высыпания не характерны, а у половины больных они отсутствуют. Часто выявляется бледность кожных покровов. Что же касается узелков, давших название болезни, то они встречаются нечасто, отыскиваются с трудом под кожей разных областей и не могут служить надежным подспорьем в диагностике. Убедительным проявлением узелкового периартериита следует считать абдоминальный. синдром.

При поражении сердца больные жалуются на боли в области сердца, причиной которых является коронарит. У части детей отмечается приглушение тонов, систолический шум у верхушки и в V точке. На ЭКГ низкие зубцы Р и Т в стандартных отведениях.

В дифференциальном диагнозе следует иметь в виду затяжной септический эндокардит, но при узелковом периартериите отсутствуют присущие септическому эндокардиту ознобы. Нужно помнить и о лимфогрануломатозе; при узелковом периартериите нет характерных для него зуда, профузного пота.

Системная склеродермия (ССД) - заболевание из группы диффузных болезней соединительной ткани (коллагенозов) с характерным прогрессирующим фиброзом и сосудистыми изменениями, лежащими в основе поражений кожи, суставов, внутренних органов.

Как правило, склеродермия не имеет предвестников. Иногда отмечаются повышенная чувствительность к холоду, слабость, артралгии. Чаще всего начало болезни постепенное, малозаметное. В дебюте болезни могут встречаться вазоспастические явления вплоть до синдрома Рейно: парестезии, холодные пальцы (в отличие от болезни Рейно имеется первопричина, вызвавшая эти изменения).

Пролонгированным действием обладает ренез, который можно применять через день. Максимальная разовая доза его не должна превышать 2-4 мг. Гипотиазид прописывают в сочетании с калийсберегающими мочегонными. К ним относятся альдактон А, верошпирон (по 50-75-200 мг/сут в за-висимости от возраста). Предотвращает потери калия также панангин (по 1-2-3 таблетки в день в зависимости от возраста) .

Если недостаточность сердца идет в основном по левоже-лудочковому типу с явлениями острого отека легких, добавляется оксигено- и противопенная терапия. В аппарат Боброва наливают 96%-ный спирт, а для детей раннего возраста 30-75%-ный. Кислород из баллона пропускают через спирт, пары спирта увлекаются струей кислорода и подаются ребенку через носовой катетер (предварительно отсасывают слизь из верхних дыхательных путей с помощью электрического или ножного отсоса).

В случае падения артериального давления добавляют нор-адреналин (до 10 мл 0,2%-ного раствора в капельницу) или мезатон (0,2-0,3 мл 1%-ного раствора внутривенно или внутримышечно медленно). Наилучшим препаратом для управляемой гипотонии считается арфонад - ганглиоблока-тор ультракороткого действия (гипотензивный эффект его длится не более 5-10 мин).

Если данная терапия отека легких недостаточно эффективна, следует прибегать к помощи специализированных отделений, где больным проводятся интубация и аппаратное дыхание под повышенным давлением (противодавление фильтрующейся отечной жидкости).

Нет полной ясности и в вопросе о классификации аритмий сердца. Само их возникновение говорит о нарушении разных функций сердца: автоматизма, возбудимости, проводимости,- которые обеспечивают ритмичное и последовательное сокращение его отделов. Однако разделение аритмий в зависимости от поражения той или иной функции не всегда возможно из-за сочетания нарушений.

Возможны так называемая конституциональная тахикардия (связана с нарушениями вегетативной регуляции), врожденные изменения синусового узла. Синусовая тахикардия может возникать периодически в виде пароксизмов (в этих случаях она иногда неправильно трактуется как пароксиз-мальная тахикардия, от которой она отличается постепенной нормализацией ритма).