При смешанной форме ДГН выявляются массивные отеки, стабильно высокие показатели артериального давления, мочевой синдром характеризуется массивной протеинурией, гематурией, абактериальной лейкоцитурией. Нарушения водно-электролитного обмена (гиперволемия, гипокальциемия, гипо-калиемия, иногда гиперкалиемия, гипермагнеземия) особенно резко выражены.

Увеличение общего периферического сопротивления и ОЦК - основные гемодинамические механизмы повышения артериального давления при ДГН. Они создают неблагоприятные условия для работы сердца, предъявляют к миокарду повышенные требования. В наиболее трудных условиях работает сердце у детей со смешанной формой заболевания, и именно при этой форме отмечается наиболее выраженное поражение сердца.

При ЭКГ исследовании у большинства детей с ДГН отмечается диффузное снижение зубца Р, уменьшение вольтажа зубца Р в отдельных отведениях, снижение или резкое увеличение зубца Т в стандартных и грудных отведениях. Одновременно с изменениями зубцов ЭКГ наблюдается замедление АВ и внутрижелудочковой проводимости, у 31% больных выявляется значительное увеличение длительности электрической систолы.

Для гематурической формы характерно в основном увеличение длительности I тона, интервала (2(Р) -I тон и систолического шума. При нефротической форме чаще выявляется снижение амплитуды тонов, регистрируется III тон, увеличивается длительность механической систолы. Наиболее выражены изменения ФКГ у детей со смешанной формой. Чаще, чем при других формах, при ней наблюдается уширение I тона, раздробленность его, увеличение амплитуды II тона.

У детей с нефротической формой ДГН сократительная способность миокарда, по данным фазового анализа, страдает в значительно большей степени, чем при гематурической форме (выявляется фазовый синдром гиподинамии I и II степени), чему способствует наличие отеков и жидкости в полости перикарда. При гидроперикардите у всех больных отмечается фазовый синдром гиподинамии III степени, снижение объемной скорости выброса крови в аорту и мощности сердечного сокращения.

У детей с нефротической и смешанной формами ДГН при наличии гидроперикарда и почечной недостаточности может развиться явная недостаточность сердца.
Диагностическими критериями ее являются следующие симптомы:

В терапии гипертонического синдрома наиболее целесообразно применение комбинаций средств, снижающих периферическое сопротивление и уменьшающих массу циркулирующей крови: резерпин (0,1-0,25 мг), гипотиазид (50-75- 100 мг/сут), бринальдикс (10-20-30 мг/сут) или лазикс (2- 3 мг/кг), верошпирон или альдактон (50-100 мг/сут).

Наиболее частым клиническим симптомом изменений со стороны сердца является нежный систолический шум на верхушке и в V точке. Примерно у половины больных наблюдаются приглушенность тонов, тахикардия. Существенные изменения, по данным ЭКГ, претерпевает функция предсердий - выявляется снижение зубца Р в стандартных и грудных отведениях. Замедление АВ и внутрижелудочковой проводи-мости отмечается лишь у небольшого числа больных.

Кардиомиопатий (КМП) - редкие у детей подострые или хронические заболевания миокарда неясной этиологии, важнейшими клиническими признаками которых являются кар-диомегалия, сердечная недостаточность, необратимость процесса.

Изменения электрокардиограммы неспецифичны. На ФКГ регистрируются I тон сниженной амплитуды, систолический или пресистолический галоп, систолический шум.
При поликардиографическом исследовании выявляется снижение сократительной функции сердца, а с помощью эхо-кардиографии- резкая дилятация полостей, диффузное поражение миокарда.

Гипертрофическая КМП - заболевание с нарушением диастолической функции сердца, с уменьшенным диастолическим наполнением его вследствие выраженной гипертрофии левого желудочка без дилятации полостей.

Определяются быстрый пульс, приподнимающий верхушечный толчок, выраженная пульсация сосудов шеи, при выслушивании - поздний систолический шум у левого края грудины во II-IV межре-берье. Систолический шум усиливается при выполнении фи-зической нагрузки, в вертикальном положении, после ингаляции амилнитрита или внутривенного вливания сердечных гликозидов. При необструктивной гипертрофической КМП систолический шум может отсутствовать.
ЭКГ свидетельствует о гипертрофии левого желудочка.

Рентгенологически определяют гипертрофию левого желудочка или левого желудочка и левого предсердия, иногда ди-лятацию восходящей аорты.
Течение заболевания медленно прогрессирующее. Классическая картина недостаточности развивается редко. Больные умирают, как правило, внезапно. Каких-либо предвестников смерти при этом определить не удается.

В зависимости от недостаточности того или иного фермента, участвующего в расщеплении гликогена, различают до 12 форм гликогенозов. Наиболее часто встречается гелато-нефромегальная форма, или болезнь Гирке, а также генерализованный гликогеноз - болезнь Помпе, при которой возникают наиболее значительные изменения сердца. С первых дней, недель жизни у детей с этим вариантом гликогеноза замечают адинамию, одышку, цианоз (непостоянный), отказ от груди, гипотонию скелетных мышц, увеличение языка.

Сердечная недостаточность, появившись с первых дней или недель жизни, быстро нарастает. Она протекает преимущественно по левожелудочковому типу с частыми бронхитами, пневмониями, ателектазами. Сердечная недостаточность рефрактерна к гликозидам и приводит к смерти обычно до достижения годовалого возраста.