|
Другие формы гликогенозов могут протекать без выраженной кардиальной патологии. При них поражаются преимущественно печень, почки, скелетные мышцы, нервная система. Эти формы протекают более доброкачественно, длятся иногда десятки лет.
|
|
Второй тип (синдром Гунтера) наследуется по рецессивному, сцепленному с полом типу, протекает не так тяжело. Характерны глухота и гепатоспленомегалия. С мочой выделяются хондроитинсульфат В и гепретинсульфат.
|
|
Отложение амилоида в сердце встречается редко, особенно в детском возрасте. Амилоид-вещество белковой природы типа глобулинов, содержащее и полисахариды. Имеет волокнистую структуру. Причины его образования не ясны. Определенное значение придают иммунным сдвигам, диспротеинозу, наследственной несостоятельности белкового обмена.
|
|
При амилоидозе сердца могут поражаться и печень, и почки, и селезенка, что характерно для вторичного амилоидоза. Наибольшее значение в диагностике амилоидоза имеет биопсия различных органов - чаще всего слизистой прямой кишки, десны, почек.
|
|
Источником бактериемии могут оказаться хронические очаги инфекции: тонзиллит, синуит, периодонтит. Толчком к возникновению болезни иногда служат экстракция зуба, тонзиллэктомия, вскрытие флегмоны и проч. Развитию сепсиса способствует снижение иммунологической защиты организма.
|
|
Выявляется лейкоцитоз с нейтрофилезом, сдвигом формулы влево и эозинопенией, токсическая зернистость в нейтро-филах; значительное повышение СОЭ; быстро нарастает гипо-хромная анемия. В анализах мочи умеренная альбуминурия, гематурия.
|
|
При затяжном эндокардите наблюдаются гектическая лихорадка, ознобы, поты, спленомегалия, анемизация, поражение почек и геморрагический синдром. Однако все эти симптомы не постоянны, поэтому такой эндокардит трудно диагностируется. Характерны жалобы на слабость, утомляемость, снижение аппетита, исхудание. Температурная реакция разнообразна - от постоянно высокой до отдельных «свечек» или небольших эпизодических подъемов. Отмечаются и безлихорадочные варианты болезни.
|
|
Их появление связывают с перфорацией клапана, отрывом хорды или папиллярной мышцы. Следует иметь в виду и возможность анемических шумов, которые могут быть довольно интенсивными. При бактериальном эндокардите всегда отмечается миокардит, который проявляется обычными симптомами, умеренно" выражен. Артериальное давление при этом понижено. Наблюдается геморрагический синдром, тромбоэмболические явления. Увеличение печени встречается часто и свидетельствует о гепатите.
|
|
Чаще поражаются участки защищенные (или травмируемые?) одеждой или другими частями тела (кожа внутренней, задней поверхности бедер, ягодиц, паховой области, внутренней поверхности плеча и др.). Очаги обычно локализуются на коже проксимальных отделов конечностей. Возможно поражение одной половины туловища и конечностей на той же стороне (гемисклеродермия).
|
|
Отмечается постепенное развитие склероза и атрофии подлежащих тканей. Из-за этого очаг поражения глубоко западает, пораженная конечность уменьшается в объеме и медленнее растет в длину; возможна гемиатрофия лица. Встречается ос-теопороз и даже остеолиз с рассасыванием фаланг пальцев рук или ног, с укорочением пальцев.
|
|
В лечении склеродермии у детей глюкокортикоиды применяются редко, лишь при высокой активности воспалительного процесса, быстром прогрессировании, наличии висцеритов. Существует точка зрения, о высокой эффективности больших доз пенициллина. Применяют унитиол. Используется лечебная гимнастика, массаж, которые проводятся очень настойчиво, 2-Зраза в день в течение многих месяцев и лет.
|
|
Для лечения используют салициловые препараты, индометацин, кортикостероиды при системных проявлениях болезни. В плане дифференциального диагноза следует иметь в виду склередему Бушке, которую некоторые относят к группе инфекционно-аллергических болезней. Другие считают болезнь Бушке вариантом склеродермии, а третьи относят ее к псевдо-склеродермическим состояниям.
|
|
Возникновение ИАМ в каждом, случае обусловлено рядом внешних неблагоприятных моментов;, а также унаследованными и приобретенными особенностями сердечно-сосудистой системы и нейроэндокринной регуляции.
|
|
По срокам возникновения: внутриутробный, приобретенный. По тяжести: тяжелый, средне-тяжелый, легкий. По течению: острый, подострый, хронический (непрерывно текущий, с обострениями, первично-хронический).
|
|
Проявления кардиоваскулярного синдрома инфекционно-аллергического миокардита чрезвычайно вариабельны: кардиалгии, изменение тонов сердца, появление шумов, аритмии, расширение границ сердечной тупости, нарушения гемодинамики от едва уловимых функциональных изменений при нагрузке до тяжелой сердечной и сосудистой недостаточности.
|
|
|