Сброс крови имеет переменное направление, что создает условия для осуществления газообмена. Отмечается постоянный цианоз с момента рождения. Границы сердца расширены в поперечнике и вверх. Аускультативная картина без особенностей, так как определяется компенсирующими коммуникациями.

Прогноз неблагоприятный: без хирургического лечения 85% детей погибают в течение первого года жизни.
Изолированный стеноз легочной артерии (ИСЛА). Неразделенные створки клапана приводят к сужению клапанного отверстия, уменьшению поступления крови в малый круг кровообращения и перегрузке правого желудочка.

При обструктивной форме асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки эпицентр систолического шума выявляется вдоль левого края грудины и на верхушке сердца, II тон на аорте не ослаблен. Характерна эхокардиографическая картина субаортального мышечного стеноза. Следует иметь в виду возможность функционального (ускорение кровотока) систолического шума на аорте.

Границы сердца расширены вправо и влево, так как этот порок возникает на фоне других пороков. Систолический шум дующего тембра выслушивается над мечевидным отростком, обычно проводится в правую подмышечную область. Акцент II тона на легочной артерии исчезает, так как застой в малом круге уменьшается.

Наряду с шумами, обусловленными пороками, на фоне которых возник трикуспидальный стеноз, выслушивается диастолический шум у мечевидного отростка. На вдохе он усиливается. На ФКГ имеет ромбовидную форму. II тон во втором межреберье слева ослаблен.

Комбинированные митрально-аортальные пороки встречаются относительно часто. Наблюдаются различные варианты этих пороков. В большинстве случаев точный диагноз оказывается возможным, если больной наблюдался раньше и к клиническим симптомам митрального порока присоединились признаки, указывающие на аортальный порок.

Сопутствующая нерезко выраженная недостаточность митрального или аортального клапана также не является противопоказанием для оперативного вмешательства.
Если приобретенные пороки осложняются недостаточностью сердца, проводится соответствующее лечение.

Больные с синдромом ПМК часто астенически сложены, наблюдаются сколиоз, плоская спина, воронкообразная грудь, синдромы Элерса-Данлоса, Марфана и другие недифференцированные синдромы.

Для ЭКГ характерны сниженные или двухфазные зубцы T2,aVF,Vt- Иногда в отведении aVF зубец Т отрицателен. Часто отмечается зубец U. Лабораторные сдвиги без особенностей. Диагноз ПМК подтверждается эхокардиографическим исследованием (в поздней фазе систолы видно характерное выбухание створок в левое предсердие).

Частота врожденных пороков сердца (ВПС) у новорожденных детей в странах европейского континента составляет 7%. Из них без хирургического лечения в течение первого года жизни умирают 50%, а к 5 годам - до 80%.

Цианоз отмечается при увеличении редуцированного гемоглобина эритроцитов до 5 г% вследствие 1) уменьшения степени использования кровью кислорода в легких (при возникновении препятствия току крови либо при склерозе сосудов малого круга); 2) увеличения количества венозной крови, поступающей в большой круг кровообращения при сбросе крови из правых отделов сердца в левые; 3) изменения степени использования кислорода тканями.

Вслед за II фазой независимо от ее длительности неизбежно развивается III - терминальная фаза течения порока. Она наступает при исчерпании компенсаторных возможностей и развитии дистрофических и дегенеративных изменений в сердечной мышце и паренхиматозных органах. Различные заболевания и осложнения приближают развитие III фазы болезни, которая неизбежно заканчивается гибелью больного.

При форсированной задержке дыхания шум ослабевает, на глубоком вдохе усиливается. В дальнейшем он может ослабевать или исчезнуть совсем. Это угрожающий симптом, свидетельствующий о нарастающей легочной гипертензии и приближении терминальной фазы порока.

В терапии открытого артериального протока широко применяется индометецин, обладающий ингибирующим действием на синтез простагландинов и приводящий иногда к сокращению и закрытию ОАП у новорожденных. Назначается в суточной дозе до 0,1 мг/кг на 2 приема - 2 дня. При отсутствии эффекта доза повышается до 0,3 мг/кг.

Нарушения гемодинамики при этом пороке определяются сбросом артериальной крови слева направо, что приводит к увеличению минутного объема малого круга кровообращения. В образовании шунта важны разница давления между левым и правым предсердием, более высокое положение левого предсердия, сопротивление и объем сосудистого ложа легкого и функциональное состояние правого желудочка.