|
Автор: Мария Шарапова
|
Категория:
Справочники
|
Аускультативные данные не соответствуют обнаруженной кардиомегалии: тоны сохранены или приглушены, I тон может быть раздвоен. Шумы отсутствуют, реже выслушивается систолический шум, не характерный для врожденных пороков.
На ЭКГ отмечаются признаки диффузных изменений миокарда, гипертрофии левого желудочка, блокада левой ножки пучка Гиса. Лабораторные данные без особенностей. Болезнь может протекать остро или подостро. Обычно сердечная недостаточность нарастает и ребенок погибает до достижения годовалого возраста. Диагноз основывается на рано возникающей и прогрессирующей сердечной недостаточности. Фиброэластоз эндокарда следует дифференцировать с инфекционно-аллергическим миокардитом, опухолью сердца, гликогенозом, аномальным от-хождением левой коронарной артерии. Лечение малоперспективно. Сердечные гликозиды (лучше дигоксин) дают длительно, но они малоэффективны. Следует испробовать преднизолонотерапию. Показаны средства, улучшающие трофику и энергетику миокарда (АТФ, оротат калия, глутамииовая кислота, пангамат, витамины Вь В2, В6).
|