Для дифференциального диагноза ИАМ и врожденного фиброэластоза, имеющих схожие клинические, электрокардиографические и рентгенологические признаки, имеет значение наблюдение в динамике. Идиопатическая кальцинирующая ангиопатия и аномальное отхождение левой коронарной ветви распознаются при ангиокардиографии. Следует иметь в виду дифференциальный диагноз с гликогенозами.

У детей старшего возраста проводится дифференциальный диагноз с ревматизмом. Для диагностики ИАМ имеет значение отсутствие экстракардиальных проявлений, сопутствующего эндокардита, низкая «лабораторная активность». Иногда окончательный диагноз требует длительного наблюдения за больным.
В дифференциальном диагнозе с функциональной кардиопатией руководствуются наличием четких признаков миокардита - расширение границ сердца, значительное приглушение тонов, выраженная аритмия, рентгенологические данные, указывающие на ослабление пульсации сердца при ИАМ.
Этиология миокардита идиопатического (МИ) не известна, хотя предполагают связь с вирусной инфекцией. В патогенезе обсуждают две концепции. Согласно первой, аутоиммунной, МИ возникает при воздействии на ткани сердца «агрессивных» аутоантител. Согласно второй концепции, МИ относят к группе идиопатических (первичных) кардиомиопатий, что мало обосновано, так как КМП - заболевания миокарда невоспалительного характера.