При этом следует различать пассивную легочную гипертензию, при которой повышение давления в легочной артерии соответствует повышению его в левом предсердии, и активную, при которой такого соответствия не наблюдается, так как давление в легочной артерии повышается также вследствие рефлекторного сокращения мелких легочных артерий и артериол (рефлекс Китаева). При этом возникает как бы второй барьер на пути кровотока.

Благодаря спазму артериол уменьшается приток крови к легочным капиллярам, что предохраняет больных от быстрого развития отека легких. Однако одновременно с этим уменьшается минутный объем сердца. Возникший в малом круге стеноз вначале носит как бы функциональный характер, затем изменения в артериолах становятся необратимыми. У детей чаще встречается активная артериальная гипертензия. Раннее распознавание ее очень важно, так как своевременное оперативное лечение порока может привести к снижению давления в легочной артерии.
Клиническими проявлениями активной артериальной гипертензии у детей являются систолическая пульсация в области III-V левого межреберья по краю грудины и выбухание грудной стенки на этом участке (усиленная работа правого желудочка), диастолический шум Грехэма-Стилла на легочной артерии (относительная недостаточность клапанов легочной артерии) в далеко зашедших случаях и систолический шум над нижней частью грудины вследствие относительной недостаточности трехстворчатого клапана.